颏神经神经鞘瘤1例及文献回顾

吕鹏翔 ， 巩艳玲， 王恒琨， 王仁欣， 郑晓涛

（1.滨州医学院口腔学院，山东 烟台 264003；

2.山东大学附属威海市立医院口腔科，山东 威海 264200；
3.威海市妇幼保健院口腔科，山东 威海 264200）

神经鞘瘤（neurilemmoma）也称施万瘤（schwannoma），可发生于全身任何部位具有施万细胞的脑神经与周围神经。发生于头颈部的神经鞘瘤占25%～45%，多发生于迷走神经干、舌下神经、听神经、颈丛神经、臂丛神经、面神经，又以发生于颈交感神经、迷走神经者最为多见[1]，然而单发于颏神经者罕见。现将我科收治的1例颏神经神经鞘瘤报道如下。

1.1 一般资料

患者男，38岁，因左侧下颌无痛性肿物2年于2013年2月来我科就诊。患者自诉2年前无明显诱因下发现左侧下颌前庭沟处出现一花生大小肿物，无明显疼痛，肿物生长缓慢，无破溃或消长史，未行特殊处理。患者既往体健，否认药物过敏史，家族史无特殊。专科检查：自左侧下颌中切牙至左侧下颌第一前磨牙相应前庭沟处可见一肿物，大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，肿物边界清楚、质韧、活动度欠佳，无明显按压痛。肿物表面黏膜无红肿、破溃，邻近牙齿无松动，相应颌骨舌侧未触及明显乒乓球样感。口内咬合关系尚可，牙齿无明显松动、移位。双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。

1.2 手术治疗

完善术前检查，排除手术禁忌证，全身麻醉下行手术治疗，术中见肿物位于黏膜下与肌层之间，边界清楚，大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，质地中等（图1）。沿包膜外钝性分离，完整将肿物切除后，使用大量0.9%氯化钠溶液冲洗术区，止血，对伤口进行对位缝合。

图1 术中口内照示神经鞘瘤Figure 1 Intraoral view showing schwannoma during the operation

1.3 病理检查

术中快速冷冻病理结果提示：（颏部）梭形细胞肿瘤，倾向良性。术后苏木精-伊红（hematoxylin and eosin，HE）染色结果（图2A）：细长梭形瘤细胞排列密集，呈栅栏状排列，Verocay小体形成，以 Antoni A型为主，间杂部分Antoni B型。免疫组织化学结果（图 2B、C）：S100（+），波形蛋白（vimentin）（+）。病理诊断：（颏部）符合神经鞘瘤。

图2 颏神经神经鞘瘤的病理学表现(×40)Figure 2 Pathological features of schwannoma of mental nerve (×40)

1.4 随访结果

患者于术后1、3、5年来我科复诊，术区恢复良好，无下唇麻木等并发症，且无复发征象。

神经鞘瘤是一种来源于神经鞘膜的良性肿瘤。1908年，Verocay首次报道该病，并将其称为“neuroma”，1927年，Penfield将其称为“Perineural fibrostoma”，1935 年，Stont 将其称为“neurilemoma”[2]，之后陆续有学者报道，但目前大多数学者采用Masson[3]于1932年命名的“schwannoma”。神经鞘瘤可发生于全身任何部位，25%～45%发生于头颈部，然而发生于口腔颌面部的较少，最常见的部位为舌，其次为口底、腭、牙龈、前庭、唇等[1，4]，单发于颏神经者极为罕见。神经鞘瘤的病因及发病机制尚不明确，其可发生于任何年龄，但以20～50岁者最为常见，该病无明显性别差异[5]。而三叉神经起源的神经鞘瘤的高发年龄为20～30岁，约占全年龄段的28.7%[6]。

神经鞘瘤的临床表现与瘤体大小、部位及受累神经有关[7]，多表现为孤立的、圆形或卵圆形、缓慢生长的包块，与来源神经关系密切，可沿神经长轴侧向活动，不能轴向活动。病变较小时，可无明显临床症状，随肿物增长，可发生囊性变，并对周围组织产生压迫作用，造成声音嘶哑、呛咳、颈静脉孔综合征、Horner综合征等。由于本例病变位于附着龈与牙槽骨之间，所以其活动度较差，且可能因为其病变相对较小，表现为质韧的实性肿物，所以未发生囊性变。若发生囊性变，可穿刺出褐色不凝固的血性液体，此为神经鞘瘤的特征性诊断标准之一。B超、CT、MRI作为神经鞘瘤的常用辅助检查手段，可以明确病变的大小、形态、血供及其与周围组织的关系，但这些检查无明显特异性，其诊断的金标准仍为病理学检查。该病变外观表现为圆形或卵圆形，有完整包膜，镜下观可见典型的Antoni A区或Antoni B区，Antoni A 区由排列紧密的梭形细胞构成，细胞细长，细胞核排列呈栅栏状，细胞形成 verocay 小体。Antoni B 区细胞密度较低，为多极性，排列松散，呈网状，出现玻璃样变性的厚壁血管，间质中可见黏液变性[2,8]。免疫组织化学染色结果显示，S100呈阳性表达， vimentin可为中或强阳性，但无特异性。在本例中，可见明显的Antoni A区、Antoni B区及verocay小体， S100阳性表达提示病变为神经源性肿瘤或皮肤黑色素肿瘤，vimentin阳性表达提示为间叶组织正常细胞或其来源的肿瘤[9]，综合HE染色及免疫组织化学检查结果，该患者可以明确诊断为神经鞘瘤。

已有研究[10]发现，神经源性肿瘤对放化疗不敏感，通过手术将神经鞘瘤完整切除而不损伤神经，为主要的治疗方法。大多数情况下，手术切除可以根治该病，少数复发者多为良性病变，少见恶变。文献[11]报道，当发现肿瘤出现包膜不完整、细胞异型明显、生长活跃时应高度怀疑神经鞘瘤恶变。对于神经鞘瘤恶变患者，应行扩大切除，且术后辅以放疗[12]。本例术后已随访5年，未见复发。

综上所述，神经鞘瘤罕见单发于颏神经，而病理学检查仍为该病诊断的金标准，治疗则以完整切除肿瘤为主。

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