32例颞骨岩部胆脂瘤的临床分析

陆金山,阿不拉江·托合提,杨丽,吾买尔·亚森,唐亮

(新疆维吾尔自治区人民医院 耳鼻咽喉诊疗中心,新疆 乌鲁木齐 830000)

临床上中耳胆脂瘤多发,而颞骨岩部胆脂瘤少见[1],该病是多种原因引起的胆脂瘤上皮组织累及至颞骨岩部,部位深在,毗邻众多重要结构或器官,如乙状窦、颈内动脉、颅中窝、颅后窝、斜坡等,病变隐匿,局部感染时往往造成严重颅内并发症。查阅相关文献,诊断为颞部巨大胆脂瘤的多以个案形式报道,而大样本的临床资料分析比较罕见,为总结颞骨岩部胆脂瘤的临床诊疗经验,探讨该病的治疗策略,本文回顾性分析了我院2007—2021年收治的32例颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料,现报道如下。

1.1 一般资料

本组患者32例,均为单耳发病,均接受手术治疗,由耳鼻咽喉诊疗中心和神经外科高级职称医师完成,病检确诊为胆脂瘤,其中男17例,女15例;年龄21～44岁,中位年龄32岁;左侧18耳,右侧14耳;病程5d至40年,中位病程6年。32例患者中,4例(12.50%)为先天性胆脂瘤,4例(12.50%)既往有中耳手术史。临床症状:耳漏(41.63%,13/32例)为最常见症状,其次为听力下降(37.50%,12/32例)、面瘫(31.25%,10/32例)、头痛(28.13%,9/32例)、眩晕(15.63%,5/32例)等。面瘫HB分级评估:术前面瘫者10例,病程1周至40年,HB Ⅱ级1例,HB Ⅲ级1例,HB Ⅳ级2例,HB Ⅴ级2例,HB Ⅵ级4例。部分患者病情较重,在床边完善听力粗侧,具备完整听力资料者11例:全聋6例,听力正常2例,传导性耳聋1例,混合性耳聋2例。按Sanna分型,Ⅰ型迷路上型10例(31.25%,10/32例),其中3例选择迷路径路,5例选择扩大乳突径路,1例选择耳囊径路,1例选择颅中窝径路联合乳突径路;Ⅱ型迷路下型11例(34.38%,11/32例),其中2例选择耳囊径路,7例选择迷路径路,2例选择扩大迷路径路;Ⅲ型迷路下-岩尖型1例(3.13%,1/32例),选择迷路径路+内镜辅助手术;Ⅳ型巨大迷路型9例(28.13%,9/32例),3例选择颞骨次全切,3例选择迷路径路,2例选择耳囊径路,1例选择耳蜗径路;Ⅴ型岩尖型1例(3.13%,1/32例),选择颅中窝径路。

1.2 影像学检查

颞骨CT扫描使用GE VCT 64层螺旋CT机,以听眶上线为基线,螺旋扫描上缘达岩锥弓上隆起、下缘达乳突尖;管电压120 KV,管电流300～350 mA;扫描层厚1.25 mm;重建行单边靶放大,FOV 9.6,层厚0.625 mm,间隔0.3 mm。颞骨及头颅MRI使用GE Signa Excite TwinExct 1.5超导型MR扫描仪,定位线平行于前联合-后联合平面,扫描范围包括全脑。T1WI:TR2278 ms,TI800 ms,TE20 ms,层厚6 mm。轴位及矢状位T2WI:TR2000 ms,TE90 ms,层厚5 mm。T2WI-FLAIR:TR8000 ms,TI2400 ms,TE 120 ms,层厚6 mm。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA,注射速率2 mL/s,剂量0.1 mmol/kg。由两位高级职称放射科医生独立阅片,出现分歧时,共同商量取得一致诊断意见。依据影像学检查,将符合PBC的病例,按Sanna分型[2]分为5类:Ⅰ型迷路上型、Ⅱ型迷路下型、Ⅲ型迷路下-岩尖型、Ⅳ型巨大迷路型、Ⅴ型岩尖型。

1.3 面瘫和听力评估

采用House-Brackmann(HB)面神经功能分级标准[3],对面瘫患者进行评估。同时对病情允许的患者进行纯音听阈、声阻抗、耳声发射、听性脑干反应测试,评估听力水平。

1.4 随访

术后告知患者随访的必要性,嘱患者半年、1年及以后每年复查颞部MRI,确定有无复发,并评估面瘫恢复情况。本组病例随访6～36个月。

2.1 术中情况

不同类型的岩部胆脂瘤,侵犯的部位略有不同,但手术目的明确,彻底清除病变,必要时内镜辅助。其中1例为11年前的病例,当时术者缺乏侧颅底手术经验,可见手术记录中示桥小脑角区近后组脑神经处残留少许,并为了防止脑脊液漏,行腰穿置管引流降颅压。其他病例均在显微镜下或内镜下观察无病变残留。

2.2 手术并发症

该组病例术前即出现如下颅内外并发症:迷路炎6例、耳后骨膜下脓肿1例、Bezold脓肿1例、乙状窦血栓性静脉炎5例、硬膜外脓肿2例、脑脓肿5例(颞叶脓肿2例、小脑脓肿3例)。术后新增的并发症有Bezold脓肿1例、额颞顶枕部硬膜下血肿1例、术后面瘫3例,脑脊液耳漏1例,无其他严重并发症及死亡病例,均予以相应治疗后痊愈。

2.3 脑脓肿的处理

本资料中的5例脑脓肿患者,影像学提示脑脓肿后即转入神经外科,足量抗生素控制的同时,均行开颅脓肿切除术。其中1例神经外科先行颞枕叶脓肿切除+桥小脑角脓肿切除,半个月后我科行开放式乳突根治术+耳甲腔成形术,脑脓肿有反复,第二次开颅行颞叶脑脓肿+桥小脑角脓肿切除术,最终痊愈。

2.4 面瘫情况

术前10例有不同程度的面瘫患者,术后无明显加重,并有不同程度的恢复,其中1例面瘫HB Ⅵ级患者,术中见面神经迷路段中断,将颞骨内面神经松解后与内听道断端吻合,1年后恢复至HB Ⅲ级。术前无面瘫术后新发面瘫患者3例,其中1例术后HB Ⅳ级,1周后呈HB Ⅲ级,半年后恢复正常;1例术后并发HB Ⅱ级,1个月后恢复正常;1例术后并发HB Ⅲ级,术后2个月恢复正常。

2.5 随访

术后随访6～36个月,以影像学为主,其中迷路上型1例复发,巨大迷路型1例复发,并行再次手术后痊愈。无死亡病例。

巨大迷路型患者,女,27岁,主诉:右耳流脓5年伴间断头痛、右侧口角歪斜2个月。既往无中耳手术史。查体:右耳道肉芽组织,少许脓性分泌物。辅助检查:纯音示右耳重度感音神经性耳聋,左耳听力正常;颞骨CT示右中耳乳突区骨质破坏并不规则软组织密度影,听小骨及内耳结构破坏,考虑胆脂瘤形成(图1A、B);内听道MRI示右中耳乳突区异常信号(图1C),内听道脑膜强化(图1D),颅内静脉窦成像可见横窦纤细,乙状窦未显影(图1E)。术前诊断:①右侧岩骨胆脂瘤(巨大迷路型);②右侧周围性面瘫(HB Ⅵ级)。手术方式:右侧扩大乳突根治术+面神经减压并吻合+外耳道封闭术。术中见颅后窝乙状窦及部分脑膜暴露,中颅窝部分脑膜暴露,面神经自膝状神经节至垂直段裸露,表面有胆脂瘤皮及肉芽,前庭消失,残留少许耳蜗,充分轮廓化乳突,刮除外耳道皮肤及鼓室黏膜,封闭咽鼓管,小心分离乙状窦壁上的胆脂瘤。内听道底骨质有破坏,自后方扩大内听道,神经中间有胆脂瘤囊皮及少许脓性分泌物,清理完胆脂瘤后可见炎性肉芽组织,无脑脊液漏,周围面神经、耳蜗神经结构不清,小心清理肉芽后探查见面神经迷路段与内听道交界处中断,故松解颞骨内面神经,与内听道段端端吻合,包裹筋膜,用生物胶粘合(图1F)。术后半年、1年随访,无复发迹象(图1G),面瘫由HB Ⅵ级恢复至HB Ⅲ级。

图1 典型病例图片资料 A、B:术前颞骨HRCT示右侧中耳软组织影,听骨、前庭、耳蜗破坏,与内听道相同; C、D:术前MRI是右侧中耳软组织影,桥小脑角区脑膜强化; E:术前颅内静脉窦成像,右侧横窦纤细,乙状窦未显影; F:术中胆脂瘤切除术后,面神经端端吻合后术腔; G:术后颞骨冠状位CT示术腔脂肪填塞

颞骨岩部胆脂瘤分为先天性和后天获得性。有文献报道,先天性颞骨岩部胆脂瘤多由第一、二鳃弓之间残存的外胚层组织发展而来[4-5],后天性多由中耳胆脂瘤侵犯所致,包括从迷路、迷路上和迷路下3个途径[6],胆脂瘤侵入后膨胀性生长,破坏周围重要结构,导致眩晕、头痛、发烧、复视等症状,严重时危及生命。在临床上病情隐匿,发现时常侵犯到较广的范围,处理比较棘手,需考虑术式选择、面神经功能重建、保存听力、颅内出血等诸多问题。

术式选择对岩部胆脂瘤的彻底清除至关重要。目前临床多以Sanna分型为依据选择术式,分为迷路上型、迷路下型、迷路下-岩尖型、巨大迷路型、岩尖型,此外,个别病例根据累及部位又分为斜坡、蝶窦及鼻咽部3个亚型[7]。本资料中迷路上型(31.25%,10/32例)、迷路下型(34.38%,11/32例)、巨大迷路型(28.13%,9/32例)3型占比较高,与国内报道类似[8]。本资料迷路上型的病例多累及上鼓室,有半规管破坏,部分患者听力为传导性耳聋,故选择了扩大乳突切除术,有1例重建听骨链,术后恢复良好。其他有累及耳蜗底周、颈内动脉、骨迷路后方者,3例选择了迷路径路,1例选择了耳囊径路,还有1例选择颅中窝联合乳突径路。随着内镜技术的发展,近年来部分迷路上病变在内镜下亦可以很好地处理[9-10],双镜联合避免了各自的缺点。迷路下型的患者11例,该型病变主要起自下鼓室、迷路下,向前侵及颈内动脉,向后侵犯乙状窦、后颅窝,同时发现迷路下型病例中脑脓肿4例(颞叶脓肿2例,小脑脓肿2例),乙状窦血栓性静脉炎2例,颈深部脓肿1例,而面瘫只有1例,这与迷路下型病变向下、向后侵犯有关。耳源性脑脓肿常见于颞叶,其次是小脑[11-12]。其中1例颞叶脓肿曾在中耳乳突手术前后分别行颞叶脓肿切除术,手术分期进行,由神经外科协助完成,术后足量抗生素、降颅压、补液等对症治疗,恢复良好。另1例胆脂瘤破坏乳突尖,中耳术后2 d并发颈深部脓肿,并在全麻下行颈部脓肿切开引流,分析原因可能是乳突尖骨质有破坏,导致脓液自胸锁乳突肌向深面扩散。回顾巨大迷路型,病变范围广,可侵犯整个迷路,该型术式选择主要依据面神经功能,不需考虑听力,选择耳囊径路或耳蜗径路,但保存面神经功能手术难度大。本研究该型患者共9例,其中5例术前不同程度面瘫,术后新增面瘫者3例,可见比例之高,分析原因:面神经裸露较多并被肉芽或胆脂瘤包裹,与术者对面神经的处理经验也有一定关系。其他两型(迷路下-岩尖型和岩尖型)本组资料中占比少,选择了迷路径路联合内镜、颅中窝径路。因此,合理的术式选择需要根据患者术前听力、面瘫情况、病变范围、并发症等情况进行评估。

其次就是面神经的处理。术前无面瘫者,需评估面瘫风险、充分告知病情,尽可能避免术中损伤,而针对术前轻至中度面瘫者,可经过面神经减压,以便获得早期的功能改善,针对全瘫者,必要时同期或二期行面神经功能修复。本资料中术前有面瘫者10例,占31.25%(10/32例),比国内高伟等[8]报道的比例稍低。术前正常而术后新发面瘫者3例,总结发现均为巨大迷路型,第1例面神经垂直段被肉芽及胆脂瘤包裹,第2例面神经垂直段骨管360°破坏,鼓室段鞘膜表面长满肉芽及胆脂瘤,第3例面神经水平段及镫骨底板周围见大量胆脂瘤,从多个方向清除胆脂瘤,见面神经迷路段、膝状神经节、水平段、锥曲段、部分垂直段骨管缺失,所以根据术前影像学评估,若面神经全程暴露、肉芽包裹面神经,则提示术后面瘫加重或新发面瘫的风险较高。同时本资料也提示面瘫病程较长者,面神经损伤往往不可逆,4例全瘫者中3例术中见面神经中断,面瘫病程均在10年以上,故未做一期修复。有学者提出,若面神经功能≤HB Ⅲ级者,能彻底清除病变的情况下,尽可能保持面神经原位,必要时行面神经减压。对于分级HB Ⅲ级者,可依据神经受侵情况进行积极处理,若面神经结构正常,可减压或转位,若神经中断或纤维化,则需完成面神经改道吻合、神经移植修复或面神经舌下神经吻合[13]、面神经咬肌神经吻合[14],而全瘫病程超过2年,则考虑二期行游离肌肉神经组织重建[15]。

保存或重建听力也是岩部胆脂瘤治疗策略中需要考虑的。本资料研究对象具备术前听力资料的11例,其中全聋6例,听力正常2例,传导性耳聋1例,混合性耳聋2例,分别结合病变范围,选择了更优手术方案。通常对听力正常或传导性聋患者需选择保存内耳的术式,重度感音神经性耳聋患者,无需保留内耳结构,通常选择迷路径路和耳囊径路,若病变范围更广,则可选择耳蜗径路。

颅内外并发症,多提示颞骨内病变已向毗邻的重要结构侵犯,需及时、全面地处理。本组资料并发症情况如下:迷路炎6例、耳后骨膜下脓肿1例、Bezold脓肿1例、乙状窦血栓性静脉炎5例、硬膜外脓肿2例、脑脓肿5例(颞叶脓肿2例、小脑脓肿3例)。针对感染性的并发症,常规需根据分泌物培养,选择用敏感抗生素,待全身情况允许时行全麻手术。5例脑脓肿患者均由神经外科先行脑脓肿切除或穿刺引流术,然后行中耳乳突手术。较特殊的1例脑脓肿分别在中耳手术前后行颞叶脓肿切除术。若脓肿破溃至脑室、蛛网膜下腔或继续增大压迫脑干出现脑疝时,可导致死亡。文献报道过去死亡率为14%～35%,现在已下降至3%[16],本组资料中无脑脓肿死亡病例。另外1例特殊的病例为乙状窦血栓性静脉炎及脓毒症,中耳乳突术后予以抗炎、抗凝治疗后硬膜外少量出血,骶骨管硬脊膜下出血,停用抗凝药后出血无加重,并逐渐吸收。文献报道[17-19]抗凝剂的并发症有血肿、鼻出血、血小板减少等。Wong等[20]对文献进行分析后提出,抗凝剂在一定程度上能减少术后并发症和增加乙状窦再通率。本病例也通过与神经内科、神经外科讨论后应用抗凝药,为罕见病例,需引起临床注意。

颞骨岩部胆脂瘤较为罕见,耳科医师和患者均应提高警惕,中耳炎并发眩晕、头痛、发热等症状时,应早就诊早干预。颞骨岩部胆脂瘤的治疗,术式选择至关重要,需根据病变分型、面神经功能、听力、颅内外并发症等综合评估。术中以彻底清除病变为主,其次需考虑面神经功能及听力重建。

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